首诊于眼科的颅内静脉窦血栓形成伴乳突炎一例

视乳头水肿（ODE）是指继发于颅内压力增高引起的视神经肿胀，它不是一个独立的疾病，只是一个典型的体征，而且常常是颅内疾病中发生的重要体征之一，与神经内科，神经外科疾病密切相关。因此对于首诊眼科的视乳头水肿患者，应该首先考虑是否为颅内疾病所致。本文报告一例静脉窦血栓形成伴乳突炎病例。

患者男，25岁，左眼反复视物模糊伴头痛、耳鸣2年余于2008年11月28日就诊。患者于2006年起反复出现双眼视物模糊，左眼视物变形，复视，伴头痛、左耳耳鸣。于当地医院眼科就诊，诊断为“特发性葡萄膜大脑炎”、“左眼外直肌麻痹”。给予激素60mg晨起顿服，1次/日，逐渐减量，用药后症状缓解。6个月后上述症状再次复发，于当地医院再次接受相同的治疗后病情缓解。此后上述症状数月复发一次，行相关检查未明确视乳头水肿原因，给予药物治疗（具体不详），病情有所缓解。2008年9月病情复发，伴一过性黑朦，当地继续按“视乳头水肿”治疗，疗效不佳。患者为求进一步诊治遂来解放军总医院眼科就诊，门诊以“双眼视乳头水肿原因待查”收入院。

入院后行眼科检查：视力：右：1.0，左：0.8,矫正不应, 眼压：右：13mmHg，左：15mmHg,双眼前节未见异常,双眼眼底视盘边界欠清，视乳头隆起约3D，左眼黄斑区可见皱褶。

外院眼底荧光造影示早期视盘表面血管明显扩张呈高荧光,晚期视盘高荧光渗漏(图①)；视野检查示：生理盲点扩大伴不规则暗点；VEP：右眼P100波潜伏期稍延长；MRI示左侧乳突区可见蜂窝状长T1长T2信号影,考虑乳突炎(图⑤)；视盘OCT及眼底照像示：双眼视乳头水肿(图④)。入院后拟行腰穿及DSA检查。

患者入院后初步诊断为：视乳头水肿原因待查;颅内静脉窦血栓形成？左乳突炎。给予营养神经、降颅压、改善循环等综合治疗。请相关科室会诊后行腰穿,脑脊液初压为300cmH2O，脑脊液无色透明，脑脊液白细胞数12*106/L，脑脊液细胞总数12*106/L。神经外科行DSA示：静脉窦期见上矢状窦中后部充盈缺损，全脑循环时间延长。印象：脑静脉窦血栓形成。患者颅内静脉窦血栓形成诊断明确。转入神经外科行介入溶栓治疗。

讨论：

临床中有20％－25％的颅内静脉窦血栓形成患者病因不明【1】。已知病因中可分为感染性及非感染性两大类。在感染性因素中，乳突炎炎症可导致颅内静脉窦血栓形成，其机制是炎症沿骨膜扩散至颅腔．并可在脑内、静脉窦、硬膜外、硬膜下蛛网膜下腔扩散，引起颅内外并发症。慢性乳突炎较急性乳突炎更易发生颅内并发症【2】。本例患者行CT检查曾确诊乳突炎，考虑此患者机体抵抗力降低时，潜伏于乳突内的病原菌迅速生长繁殖，炎症沿骨膜扩散至静脉窦内，导致静脉窦内血液高凝，血管内皮损伤，血栓形成【3】，继之颅内压增高，导致视乳头水肿发生的可能。

颅内静脉窦血栓临床表现多种多样，无特异性，多为急性起病，病情逐渐进展；首发症状主要为头痛伴呕吐(尤其是喷射性呕吐)及视乳头水肿，伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫痫发作。据文献报道，头痛是颅内静脉窦血栓最常见的症状，常常为首发，也可是颅内静脉窦血栓形成唯一的症状【4】。视乳头水肿为第二位的临床症状，仅次于头痛。有一部分患者仅以眼部症状为首发症状而就诊于眼科，极易漏诊。本例患者主要症状为头痛及视乳头水肿，曾于当地医院行头颅CT及核磁检查未见异常，除外颅内占位病变，但由于患者症状不典型，头痛程度较轻，有时甚至仅为一过性头痛，且患者视力无明显下降，故未进一步检查及治疗，于我院经DSA确诊为CVST。

近年来，随着磁共振成像(MRI)、磁共振静脉成像(MRV)、数字减影血管造影(DSA)等技术的普及应用，对颅内静脉窦血栓的诊断和认识水平进一步提高。MRI及MRV在诊断方面有无创性，可重复性，高分辨率的优点，但对小血管形成显示不良，当存在静脉窦发育不良时，MRI及MRV诊断困难。另外MRI平扫难以鉴别急性期静脉窦血栓与正常静脉窦内血液的流空信号。而DSA可以清楚的显示静脉窦部分或完全充盈缺损、静脉窦壁不规则、脑静脉血管扩张、静脉侧支循环形成以及静脉期循环时间延长等改变【5、6】。因此目前该病诊断的金标准仍为DSA检查。统计表明DSA诊断静脉窦血栓的准确率可达75%-100%【7】,远高于MRI及MRV。分析该患者MRI等检查均未发现CVST的原因可能当时为急性期血栓形成，而患者又未及时行腰穿及DSA检查，加上患者症状不典型，故难以发现静脉窦血栓。这也提示我们对于视乳头水肿的患者，有不典型的头痛病史，且有耳鸣，CT检查示乳突炎，如果MRI等无创检查未见异常的，应及早行DSA检查。以防漏诊CVST。

对于首诊于眼科的视乳头水肿的患者首先应考虑是否有颅内占位性病变，应行头颅CT及MRI检查，本例结合症状体征、病史及检查该患者可基本排除颅内占位性病变或其他神经系统疾病。其次考虑良性颅高压。无颅内占位性病变、脑脊液通路的阻塞及感染或高血压性脑病的任何证据，头颅CT与MRI未见异常，脑脊液压力增高，但脑脊液化验正常。1/3颅内静脉窦血栓的患者仅表现为颅压增高，而无神经系统其他体征【8】，该患者仅有头痛的症状，而无任何神经系统症状，结合患者有乳头炎病史，故考虑CVST引起的颅内压增高。最后才考虑眼部疾病，但结合患者症状、体征及病史基本可以排除眼局部疾病。

总之，静脉窦血栓形成临床表现复杂多样，症状及特征不具有特异性，对于首诊与眼科的双侧视乳头水肿患者，应寻找病因，及时行CT及MRI以除外颅内占位病变，对于伴头痛耳鸣及乳突炎病史者，应高度怀疑CVST形成，若颅内压高而MRI未见异常者应及时行DSA检查，以免贻误病情或漏诊，造成严重的后果。一旦诊断明确应尽快介入溶栓及口服抗凝剂溶栓治疗。